2023年执业医师血液系统笔记d

发布 2022-06-17 17:35:28 阅读 5702

莂血液系统。

虿贫血。肇1.标准:hb减少→男人<120(开120车);女人<110(女人逛街、11路);怀孕<100(肚子里多一个);

羅2分度→轻度≥90 中度60-90; 重度30-60;极重度<30 “9633”

袀3.按细胞形态分:1)mcv:

红细胞平均体积,正常80-100 2)mchc:红细胞平均血红蛋白浓度,正常值:32-35→“大(大细胞性)的幼(巨幼贫)儿,没的事干(mds、肝病)坐小的(小细胞低色素)喜洋洋(海洋贫)地铁(缺铁贫),正(正细胞性)在(再障)急性(急性失血)失血”

莈**: 膇1)红细胞生成减少:骨髓造血功能衰竭:再障;原料缺乏,红细胞合成障碍:缺铁贫、巨幼海洋贫。

莆2) 红细胞破坏过多:内源性溶血:球形,椭圆形….歪瓜裂枣。海洋贫(两种原因);外源性:自免溶贫。

薁缺铁性贫血。

蒁1.铁代谢→(动物食品为二价铁)二价铁吸收利用、三价铁运输(三价铁+vc=二价); 转运:转铁蛋白;吸收最主要部位:

十二指肠和空场上段; 贮存在单核巨噬细胞:以铁蛋白和含铁血黄素的形式。二价铁转化为三价铁需要酮蓝蛋白参与。

正常人一分子转铁蛋白运送2分子三价铁,转铁饱和度为33%,缺铁时,储存铁蛋白先减少。

芇2.**:最常见→慢性失血(月经过多、痔疮、反复鼻出血、消化道出血);

薂3.临表:面色苍白、口角舌炎。最特异→异食癖、匙状甲(反甲);p-v综合症:吞咽困难。

芃4.实验室检查→⑴血象:小细胞低色素、**淡染区扩大;最早最敏感首选检查:

血清铁蛋白降低;转铁饱和度降低,总铁结合力升高。⑵确诊、最可靠→骨髓象:铁幼粒细胞减少、骨髓小粒染铁消失,核老浆幼(老喝铁兵酒);⑶游离原卟林升高。

艿5.鉴别诊断:铁粒幼细胞贫血和缺铁贫正好相反,血清铁蛋白升高,转铁饱和度升高,总铁结合力下降。

莇6.**:最基本的**-****;补铁→口服硫酸亚铁+vc,最早上升:

细胞内含铁酶升高,2-3天网织红细胞升高; 2m血红蛋白正常后、继续维持**4-6月,补足贮存铁。羃巨幼贫。

2. 蚁缺乏叶酸和vb12

4. 羈临表:面色发黄,口角炎,神经系统症状:肢体麻木。

6. 莇实验室检查:mcv>100,骨髓象:老浆幼核-老奸巨猾。

莄再障。蒃1.骨髓造血干细胞衰竭→三系减少、正细胞性;

螇2. **:药物:引起再障最常 806292418见药物:氯霉素、保泰松;化学因素:苯中毒,cd4t细胞破坏。

蒇3.临表:贫血、出血、感染,无肝脾淋巴结肿大。

螅4.骨髓象:三系减少,骨髓增生低下,巨核细胞明显减少或消失。

袁5.鉴别诊断:阵发性睡眠型血红蛋白尿(pnh)→酸溶血(ham)试验阳性、糖水试验、尿含铁血黄素试验阳性“喝点糖水(糖水试验+)尿个尿(尿含铁血黄素试验)打个哈(ham试验)欠就睡觉”

螀6.**:急性再障<3m→骨髓移植;慢性再障→雄激素,刺激骨髓造血。

薆溶血性贫血。

袂1.“黄疸+贫血→溶血性贫血”

薃2.**→红细胞内异常→a红细胞膜异常:遗传性*增多症; b红细胞酶异常;蚕豆病(缺葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 g6pd)c红细胞血红蛋白异常:

珠蛋白合成障碍→海洋性贫血;“摸(膜异常)一摸(多一个摸→遗传*增多)豆妹(酶异常→蚕豆)的水(海洋)脸蛋(蛋白异常)”;

蕿2.原位溶血:骨髓内发生的溶血,有mds\巨幼贫。

蚆3.临表:血管内溶血:

急性溶血:血型不合,输血中突然出现:血红蛋白尿(尿色加深、尿如浓茶)寒战高热;血管外溶血:

慢性溶血:遗传球形细胞增多症,温抗体型自免溶贫,表现贫血、黄疸肝脾脾大;(题干**现带“血(血红蛋白尿/含铁血红素尿)”字症状就是血管内、不带血(尿胆原/粪胆原)就是血管外溶血)

芃4.诊断:本质:红细胞寿命缩短是溶血性贫血最可靠指标。

肁(糖水试验、ham试验)→pnh; 抗人球蛋白(coombs)试验阳性→温抗体型自免溶贫;

莈红细胞渗透脆性试验→遗传性球型红细胞增多症; 高铁血红蛋白还原试验→蚕豆病。

螆(深秋,最没人品的他们,高铁上吃蚕豆,突然哭爹哭妈)

蚄5.**:首选:糖皮质激素;无效:脾切除(遗传性球形rbc增多症→切脾没商量!首选)

螃白血病。莁急性白血病。

袆1.分类:急淋all(来自于淋巴细胞);急非淋anll→主要粒细胞,急粒(又叫急性髓细胞白血病)anll分型:

你不要一(m1)味(未分化型)而(m2)补(部分分化型), 三 (m3)年了,早该有(早幼粒)了,四(m4)年前把礼单(急粒-单核)也收了,我(m5)担(单核细胞)心六(m6)月的红(红白血病)花,; 能否盼来七(m7)月最(巨核细胞)后的团聚。

肅2.临表:贫血(rbc↓常为首发表现)、出血(plt↓最常见死亡原因是颅内出血 )、感染发热(较高发热提示继发感染、最常见口腔感染)

芀3.并发症:m3最常并发dic对染色体异常),颅内出血是最常见的死亡原因;m4、m5容易侵犯牙龈、**,典型表现:

胸骨下端压痛;侵犯中枢系统、**:最常见于急淋 ,中枢常为髓外**的主要根源;眼绿色瘤见于急粒 ;肝脾淋巴结肿大见于急淋。

膀4.实验室:血象:三系减少。

羆骨髓象:原始细胞>30%;奥氏(auer)小体阳性→急粒“奥利奥”;阴性:急淋,稍粗:

急粒,稍细:急单; 过氧化物酶pox:强阳性m3(郭三放羊); 糖原染色pas强阳性→急淋(小玲吃糖); 非特异性酯酶nse染色阴性→急淋;阳性能被氟化钠抑制-m5急单。

蒆中性粒细胞碱性磷酸酶nap升高见于急淋(中国吉林美女多)

羂5.白血病细胞表面标志:急单;t细胞;b细胞

袈6.染色体改变:m2:t(8\21); m3:t(15\17); all:(9\22)

羆7.**→化疗→急淋→vp;急非淋→da/ha(以da为主);m3:全反式维甲酸; 中枢系统白血病→鞘内注射甲氨蝶呤“急淋吃vp,急粒带哈达(h/d),m3维甲酸,中枢注甲胺”(v-长春新碱;p-泼尼松;d-柔红霉素;a-阿糖胞苷)

蚂急淋完全缓解后**,最常见的部位是骨髓,最常见的髓外部位是中枢和**(**双侧照射)

莀慢性粒细胞白血病。

蚇题眼:巨脾(脾气大的曼丽在费城被马踢)

肆1.分期:1)慢性期:

1-4年,原始细胞<10%; 2)加速期:原始细胞10-19%,嗜碱性粒细胞>20%; 3)急变期:原始细胞>20%,原始粒细胞+早幼粒细胞>50%。

肃2.实验室检查:1)骨髓增生活跃。

2)nap碱性磷酸酶↓(再障、类白血病增高)。3)ph染色体阳性。4)bvr/bai融合基因、编码蛋白是p210。

血象:嗜酸性、嗜碱性粒细胞↑

肂3.**:首选化疗药物:马力兰、伊马替尼; **最有效:骨髓移植。

蚀骨髓增生异常综合征(mds)

膅。题眼:“病态造血”

蒄分型:1)难治性贫血ra。2)环形铁粒幼细胞贫血ras。

3)难治性贫血伴原始细胞增多raeb。4)转变中raeb:raeb-t。

5)慢性粒细胞单核细胞白血病:cmml。

薀(有s 就是环形铁粒幼)、(只要有棒状小体→就带t)

3.葿临表:三系减少+病态造血。

4.芅实验室:病态造血,骨髓增生活跃,三系减少,血红蛋白<110,中性粒<1.5,血小板<100

5.袅**:1)ra\ras:对症+促进造血,雄激素等,不化疗,因为没有原始细胞。

节2)raeb\raeb-t首选小剂量阿糖胞苷化疗。3)造血干细胞移植是目前唯一能**mds的方法。

芈淋巴瘤。莅题眼“**性颈部、锁骨上淋巴结肿大”

芆霍奇金淋巴瘤hl

2.螀特异细胞:rs细胞(又叫里斯细胞,镜影细胞)(出现r-s就是hl);

4.芁典型临表:1)**性颈部或锁骨上淋巴结肿大,常饮酒后诱发。2)周期型发热→pel-ebstein发热(也可诊断); 非~~~nhl

4.蒅确诊:淋巴结活检。

6.莃**:首选abvd方案。

蒂非霍奇金淋巴瘤nhl

2.肀最常见弥漫性大b细胞淋巴瘤。

4.薅t细胞:(大s扭着屁股走在t台上)大细胞淋巴瘤,熏样肉芽肿sezary、扭曲性淋巴瘤。其他来自b细胞。

6.螄分度:小淋小裂是低度,弥漫大细胞是中度,小无裂母是高度。

8.膃临表:以**性颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发症状,经常有结外转移,50%转移到回肠。

10.蝿分期:病灶1个是1期、同侧(以膈肌为界)n个是2期、2侧或脾是3期、肺肝骨髓是4期,发热>38是b组。

12.薅确诊:淋巴结活检。

14.膄**:chop方案,抗cd20单克隆抗体可**大b型淋巴瘤。

蚁多发性骨髓瘤。

2.薇浆细胞被破坏,异常m蛋白增生。

4.蚅临表:最常见:骨痛-腰骶部;m蛋白升高;肾功能改变-本周蛋白阳性。

6.薅实验室检查:浆细胞>30%,本周蛋白阳性。

8.莃**:mpt方案,无效vad方案。

蚀出血性疾病。

螅总论:蚂1.分类:1)血管壁功能异常:过敏性紫癜,只要**出血就是血管壁功能异常。

3)螁血小板异常:血小板破坏过多-特发性血小板减少性紫癜;血小板消耗过多:dic

5)荿凝血酶异常:血友病,只要肌肉、关节、内脏出血就是凝血酶异常。

3.袄凝血分内源性-起始因子为12因子,外源性-起始因子为3因子,二者共同因子是10因子。

5.肃ptt反映内源性凝血的指标,是肝素抗凝监测的重要指标,延长,8因子缺乏,见于血友病;pt反映外源性凝血的指标,延长缺乏,血友病人pt正常。

5.蒃反映纤溶亢进的指标:3p试验(血浆鱼精蛋白付凝固试验)阳性,d2聚体升高,血fdp升高。膈血友病。

2.膈**:凝血活酶的缺乏。

4.蒄分类:血友病甲;常见,缺8因子;血友病乙:少见,缺9因子。

6.羁atpp延长,pt正常。

8.膁确诊:凝血活酶生成试验。

芈过敏性紫癜。

羅1.血管壁异常。

蚃2.自身免疫性疾病,常有呼吸道感染史。

羀3.分型→单纯型:最常见;好发于“双下肢和臀部”的对称性紫癜; 腹型(henoch):

紫癜+消化道症状;关节型(schonlein):紫癜+关节症状(游走性反**作于大关节,不留任何畸形);肾型:紫癜+泌尿系统症状。

莈4.实验室检查:毛细血管脆性试验(束臂试验)阳性;

莆5.**:首选糖皮质激素。

膁特发性血小板减少性紫癜(itp)

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