第十三章循环系统疾病p302（11年七年制）
第一节解剖生理特点。
一． 心脏胚胎发育。
1．时间：2－8周，前3－4周外形，后4周分割。
2．后4周步骤－先心病关键：
心内膜垫：腹背相长，融合。
心房分隔：第一房间隔（左侧、第一孔、第二孔、帘膜）
第二房间隔（右侧、卵圆孔）－r-l分流。
心室分隔：肌隔、心内膜垫（膜部）、动脉隔。
动脉分隔：纵脊、螺旋生长（p前右、a后左）－分接左右心室。
二． 胎儿血液循环＋生后变化：
1．胎儿血液循环：
图：v导管－下腔静脉、右向左－躯体上部、pa关闭－a导管－下部。
2．生后变化：
图：脐血管阻断、卵圆孔关闭、动脉导管关闭。
三． 主要生理参数：
1．心率：现块后慢（n＝120－140，学龄＝70－90）。代谢、交感、心搏量。
2．血压：先低后高（s＝年龄×2＋80，2/3舒张压，±20mmhg）
第二节先心病概论。
一． 概述：
1．发病率：0.6－0.7％
2．**：内因－遗传染色体，家族性遗传病。
外因－胎儿：物理（射线）、化学（药物）、生物（感染）、代谢（疾病）
二． 分类－分流类型：图－解说，同时进行。
1．分类原因常见病变化。
l－r（潜在青紫） pl > pr vsd、asd、pda潜在青紫。
r－l（青紫型） pr > pl tof（tetralogy of fallot）、ps/vsd
tga（transposition of great arteries）
无分流a狭窄单纯ps、as
2．解说：图：ra－sa、两套循环、异常通路、畸形举例 ra asd la
体 rv vsd lv 肺。
pa pda sa
三． 诊断方法：保留。
1．病史：既往病史：妊娠史、家族史。
临床表现（结合幻灯）：
①l－r：体缺血、肺充血、慢心衰、嘶哑（la、pa压迫）、肺炎、潜青。
r－l：青紫、缺氧发作、蹲踞、智力落后、杵状指、脑栓塞/脑脓肿。
2．体检：一般情况：生长发育、青紫、杵状指。
心脏体征：望 1）隆起2）心尖搏动 3）心尖移位。
触 1）抬举感2）震颤。
扣 1）心界扩大。
听 1）心音（p2－pp） 2）杂音：部位、程度、性质、时相。
其它表现：周围血管征、肝脾肿大、下肢浮肿。
3．特殊检查：
胸片：心脏形态弓）、血管影。
ekg ：心脏大小、缺血表现。
扇超：异常通路、心脏结构。
导管：血氧、通道、造影（核素、造影剂）
ct/mri：全部结构、造影。
第三节常见儿童先天性心脏病。
一． vsd：
1．概述：发病率50％、缺损部位（膜部为主）
2．病理生理：图1（血液动力学）
3．临床表现（典型vsd）：
症状：体缺、肺充、慢衰、青紫、嘶哑。
体征：望、触、扣、听（图）
肺动脉高压：图2（艾森门格综合征）
并发症：肺炎、心衰、sbe
4．辅助检查（图）：
胸片：①主动脉弓缩小、 ②肺动脉段抬高、③两心室大、④肺充血。
e kg：①左心室大、 ②右心室大、 ③心肌劳损。
扇超：①异常通道、增大、②异常血流、 ③qp（肺血）/qs（体血）
导管：①肺动脉压力、 ②造影（异常血流）
5．**：传统：手术**。
先进：介入**。
二． asd：
1．概述：发病率10％、缺损部位（继发孔75％、原发孔、静脉窦）
2．病理生理：图（典型asd）
3．临床表现（继发孔缺损）：
症状：体缺、肺充、慢衰、青紫。
体征：望、触、扣、听（图）
并发症：肺炎、心衰、sbe 、艾。
4．辅助检查：
胸片：①主动脉弓缩小、 ②肺动脉段抬高、③右室大、④肺充血。
e kg：①右心室大、 ②右心房大、 ③不完全性右束支传阻。
扇超：①异常通道、增大、②异常血流、
导管：必要时。
5．**：手术、介入。
注意伴发畸形。
三． pda：
1．概述：发病率15％、缺损部位（管型、漏斗型、窗型）
2．病理生理：图。
3．临床表现（基本同vsd）：
症状：体缺、肺充、慢衰、青紫（差异青紫）、嘶哑－同vsd
体征：望、触、扣、听（图）＋周围血管征。
肺动脉高压：图2（艾森门格综合征）
并发症：肺炎、心衰、sbe、血栓形成、导管瘤样扩张。
4．辅助检查（图）：
胸片：①主动脉弓增大、 ②肺动脉段抬高、③两心室大、④肺充血。
e kg：①左心室大、 ②右心室大、 ③心肌劳损。
扇超：①异常通道、增大、②异常血流。
导管：①肺动脉压力、 ②造影（异常血流）
5．**：传统：手术**。
先进：介入**。
四． tof
1．概述：发病率10％、组成。
2．病理生理：图、pda关闭后青紫加重、血液粘稠度增高。
3．临床表现：
青紫：毛细血管显露部位。
缺氧相关表现：
①蹲踞。阵发性缺氧发作。
杵状指。生长发育（体格＋智力）落后、体力下降。
血液粘稠度增高：脑血栓形成、脑脓肿。
4．心脏体征：
望触扣听。5．辅助检查：
胸片：靴型心（肺a降低、心尖圆钝上翘）、肺血少、侧枝循环、右位sa
ekg ：右心室增大＋肥厚、心肌劳损。
扇超＋导管：四联症。
6．手术。五． ps：自习（狭窄、右心负荷重、肺血减少－缺氧/青紫、伴vsd/asd）
六． 归纳：
1．诊断步骤：体征－临床表现＋病史－体格＋辅助检查－鉴别诊断－确诊。
2．常见先心病主要临床鉴别点。
讲课计划。一．概述：
1．开场白：再见、儿科。
2．讲课内容三部分意义（图1）
3．心脏外形，血液循环（图2－4）
二．第一节：解剖生理特点。
1．胚胎发育：3－8周，心内膜垫、心房、心室、动脉（保留黑板图）
2．胎儿血液循环和生后变化（图5－7）
3．生理指标：心率（120－140，70－90），血压。
三．第二节：先心病概论。
1．发病率：0.6－0.7%
2．**：内因（染色体）、外因（理化生物） 1
3．常用缩略词（图8）
4．分类：l－r（潜在青紫），图9－10
r－l（青紫），图11－13
无分流。5．诊断：
病史：家族、妊娠、症状。
临床表现：l－r 6项（图14），r－l（6项）
体格检查：一般、心脏望触扣听（板书保留）、周围血管征。
辅助检查：胸片（保留）、ekg、超声、导管造影、ct/mri
四． 常见先心病（chd）
vsd1．概述：发生率50％，三型。
2．缺损解剖（图15－16）
3．血液动力学（图17）
4．症状（前留板书）、体征（图18）
5．肺动脉高压（图19）
6．辅助检查（图20－22）
7．**：内科（感染、心衰）、外科修补（图23）
asd：图24－31
pda：图32－39
tof1． 概述：发生率10％
2． 畸形四项（图40－41）
3． 血液动力学（图42）
4． 症状：青紫、缺氧4项（缺氧、蹲距、发育、杵状指）图43－44、脑。
5． 体征（图45）
6． 辅助检查（图46－48）
7． **：手术。
五． 总结：
1．鉴别诊断（图49）
2．思考题（图50）
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