（三）常见先天性心脏病的特点。
1.房间隔缺损。
1）分型。2）临床表现。
小缺损：可无症状，仅在体检时发现胸骨左缘第肋间有收缩期杂音。
大缺损：气促、乏力、生长发育迟缓，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。
查体：体格发育落后、消瘦，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘肋间ⅱ～ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二音增强或亢进。
并发症：呼吸道感染、充血性心力衰竭等。
3）辅助检查。
心电图检查：右心房和右心室肥大。
x线检查：心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小。可见肺门“舞蹈”征。
超声心**检查。
4）**要点。
内科**：对症**、预防呼吸道感染、防止发生心力衰竭等并发症。
外科**：一般在3～5岁进行，禁忌证是严重肺动脉高压发生艾森门格综合征。
2.室间隔缺损。
膜部缺损。肌部缺损。
1）临床表现。
小缺损无明显症状。中型和大缺损多有乏力、气短、多汗、呼吸急促、喂养困难，生长发育缓慢。
查体可见胸骨左缘第3~4肋间听到全收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二音稍增强。
并发症：支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和亚急性细菌性心内膜炎。
2）辅助检查。
心电图：左室轻、中度肥厚。
x线检查：大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。
超声心**检查。
3）**原则。
内科**：强心、利尿、抗感染、扩血管及对症**。
外科**：中、大型缺损可介入或手术**，禁忌证：艾森门格综合征。
3.动脉导管未闭。
女性多见。一般分为三型：
1）临床表现。
动脉导管较细，症状较轻或无症状。
导管粗大者，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。
严重肺动脉高压时，产生差异性青紫，下肢青紫明显，杵状趾。
查体：胸骨左缘第2肋间收缩期和舒张期有响亮的连续性机器样杂音。周围血管征阳性：血压脉压增大≥40mmhg；甲床毛细血管搏动；水冲脉；股动脉**音等。
并发症：呼吸系统感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。
2）辅助检查。
3）**要点。
手术**。适宜年龄1～6岁。
小于1岁婴儿反**生心衰，合并其他心脏畸形者。
禁忌证：出现艾森曼格综合征。
内科**。生后1周内用吲哚美辛（消炎痛）以促进导管关闭。
前列腺素抑制剂，强心、利尿、抗感染。
4.法洛四联症。
常见的青紫型先天性心脏病。
四种病理改变：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨室间隔之上和右心室肥厚。
肺动脉狭窄为主要畸形。
1）临床表现。
主要表现：青紫，多于生后3～6个月逐渐出现。
杵状指、蹲踞现象。
缺氧发作：呼吸急促、烦躁不安、青紫加重，严重时晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数小时。
查体：患儿发育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色发暗，杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有2～3级收缩期喷射性杂音。
常见并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
2）**要点。
缺氧发作。膝胸卧位、吸氧、镇静。
吗啡皮下或肌内注射、普萘洛尔静脉滴注。
纠正代谢性酸中毒，必要时气管插管，人工呼吸。
手术**：轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。**有困难可做姑息手术即体-肺分流术。
四）护理问题。
1. 心输出量减少：心肌收缩力无力有关。
2. 活动无耐力：氧供失调有关。
3. 营养失调：低于机体需要量。
4. 潜在并发症：
五）护理措施。
1.休息：是恢复心脏功能的重要条件。应建立适合儿童的合理的生活作息时间，保证睡眠，根据病情安排适当活动量。
学龄前儿童：易烦躁，哭闹，加重病情，此时须遵医嘱给镇静剂，以助病儿安静入睡，减轻心脏负担。
学龄儿童：自我控制能力差，活动量大，护理人员须对病儿进行宣教，争取得到病儿的配合。
对心功能衰竭的重症患儿，应卧床休息，给予必要生活的照顾，集中护理，减少不必要的刺激。
2.病室环境设置及要求。
1） 室内温度适宜，20～22℃，湿度55%～60%，空气新鲜，环境安静。
2） 室内备有抢救设备，如急救车、吸痰器、吸氧设备、心电监护仪等。
3） 轻、重病儿分别放置，轻症病儿放置大房间，重症病儿放置抢救室。
4） 病儿衣服要合身，暖和、轻柔，床垫上放海绵垫，被褥要轻而暖和，床单平整，床头可抬高。
3.注意观察病情，防止并发症发生。
4.饮食护理。
1） 清淡易消化，少量多餐。
2） 注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要。
3） 准确记录出入量。
5.对症护理。
1） 呼吸困难、呼吸加快、青紫等症状：半卧位给予氧气吸入，烦躁者遵医嘱给镇静剂。
2） 水肿。
无盐或少盐易消化饮食。
尿少者，遵医嘱给利尿剂。
每周测量体重2次，严重水肿，每日测体重1次。
每日做**护理2次，动作要轻，保持床单、衣服的清洁、平整、干燥。
3） 咳嗽、咯血：绝对卧床休息；抬高床头，备好吸痰器、痰瓶，必要时协助患儿排痰。
4） 预防便秘：多食含纤维素丰富的食物。
6.洋地黄药物**护理。
1） 用药前数脉博1分钟，儿童低于60次/分钟，婴儿低于80次/分钟应停药。
2） 剂量准确，避免与其他药物同时服用。
3） 观察中毒反应，应注意观察以下几项指标的变化：
7.预防感染，注意保护性隔离。
8.心理护理。
六）健康教育：指导家长掌握先天性心脏病的日常护理，建立合理的生活制度，合理用药，预防感染和其他并发症。
例题与解析。
1.2~3岁小儿的正常心率为每分钟。
a. 120~140次。
b. 110~130次。
c. 100~120次。
d. 80~100次。
e. 70~90次。
答案：c2.对青紫型先天性心脏病患儿的护理中，为防止其发生脑血栓等并发症，应特别注意。
a．避免过劳。
b．低盐饮食。
c．预防感染。
d．多喂水。
e．必要时哺喂前后吸氧。
答案：d3.法洛四联症喜蹲踞主要是由于蹲踞。
a．缓解漏斗部肌肉痉挛。
b．减少心脑等重要脏器的氧耗。
c．使劳累及气促缓解。
d．增大体循环阻力，减少右向左分流及回心血量。
e．增加静脉回心血量。
答案：d
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