《美国国立综合癌症网络（nccn）肿瘤学临床实践指南》是由美国21家顶级癌症中心组成的非营利性学术联盟制订的指南，自2023年起每年发表各类肿瘤的临床诊治规范。这些指南既是美国肿瘤领域临床决策的标准，也已成为全球肿瘤临床实践中应用最广泛的指南。nccn的指南更新很快，体现了学科的最新发展，均按类似决策树的路线图进行组织，便于临床医师方便快捷地找到正确的**路线。
本文主要解读2023年《nccn多发性骨髓瘤（mm）临床实践指南》（以下简称《指南》）。
2011版《指南》重要更新点初诊项目和临床表现中，血清游离轻链（flc）的检测被加入初诊项目而非之前的“在某些情况下检查”，增加荧光原位杂交（fish）1q21扩增检测。mm的诱导**及随访中，将冒烟型（无症状）“进展为症状性骨髓瘤”取代2010版《指南》的“进展为ⅱ期或更高级别的骨髓瘤。诱导**中，对移植候选者，诱导**方案新增硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松，而对非移植候选者新增推荐硼替佐米/地塞米松和美法仑/泼尼松/来那度胺（mpl）方案作为基础诱导方案，增加环磷酰胺/硼替佐米/地塞米松和环磷酰胺/来那度胺/地塞米松作为挽救**。
系统性轻链型淀粉样变性中增加硼替佐米/地塞米松和环磷酰胺/沙利度胺/地塞米松为初始**。此外，《指南》首次删除了瓦尔登斯特伦（waldenstrom）巨球蛋白血症的诊疗内容。
血清flc结合血清蛋白电泳（spep）和血清免疫固定电泳（sife）的检测提高了mm及相关浆细胞疾病诊断的敏感性。因此，这一检查现在作为《指南》的初诊项目之一。血清flc对浆细胞疾病具有预后**价值，包括单克隆意义未明免疫球蛋白增多症、冒烟型（无症状）骨髓瘤、活动性骨髓瘤、免疫球蛋白轻链淀粉样变性和孤立性浆细胞瘤。
淀粉样变、不分泌骨髓瘤也可以进行血清flc的定量检测。然而，flc的检查不能取代24小时尿蛋白电泳。此外，iwgm疗效评价标准中的严格意义完全缓解（scr）标准，还需要flc比率这一指标。
更多研究结果提示，硼替佐米联合**在mm诱导**中有优势，同时硼替佐米联合**也被新增为系统性轻链型淀粉样变性患者的初始**。
2011版《指南》主要内容。
初诊mm的诊断。
初诊mm的诊断依据患者病史、临床表现及实验室检查确定。在实验室指标中，除常规项目之外，如全血细胞计数和分类、血小板计数、bun/肌酐、电解质、ldh、ca2+/白蛋白、β2-微球蛋白、24小时尿总蛋白、血清免疫球蛋白定量分析、spep、sife、24小时尿总蛋白、蛋白电泳（upep）和免疫固定电泳（uife）、骨骼检查、单侧骨髓穿刺活检、骨髓免疫组化和（或）骨髓流式细胞术检查、细胞遗传学检查、fish[del13、del17、t(4;14)、t(11;14)、t(14;16)]，2011版《指南》还在最初诊断时新增加了血清flc和fish1q21扩增项目。血清flc检测最初是《指南》在2023年建议mm随访/监测时应用的，从2023年开始建议初诊时某些情况下进行，而今年的《指南》指出初诊时即应行此项检查，可见大家对血清flc检查的重要性和意义已达成共识。
2011版《指南》将初诊mm分为单发浆细胞瘤、冒烟型（无症状）mm和活动性（症状性）mm。
mm的诊断分型、分期。
定义冒烟型（无症状）mm被定义为血清m 蛋白≥30 g／l 和（或）骨髓克隆性浆细胞≥10%，无相关器官或组织受损（无重要器官损害，包括骨病变）或症状。活动性（症状性）mm被定义为满足以下一项或多项：钙水平升高（>11．5 mg/dl）；肾功能不全（肌酐》2 mg/dl）；贫血（血红蛋白<10 g/dl或低于正常2 g/d1）；骨病（溶骨或是骨质减少）。
2011版《指南》仍同时采用了durie—salmon分期和国际分期系统（iss）。
疗效评价标准**缓解的评价是骨髓瘤**的一个关键性决定因素。2011版《指南》列出了两套不同的缓解标准，一是由欧洲血液及骨髓移植协作组（ebmt）制定，将缓解状态分为全缓解（cr）、部分缓解（pr）、最小缓解、**和疾病进展。二是最近才发展起来的由国际骨髓瘤工作组（iwgm）制定的标准，还没有生效，将缓解状态分为scr、cr、非常好的部分缓解（vgpr），pr、疾病稳定（sd）。
到目前为止，ebmt标准已经得到广泛采用。
骨或骨外单发性浆细胞瘤的基础**骨单发浆细胞瘤患者的初始**是相关区域的放疗（45gy或更多），有**的可能。而骨外浆细胞瘤的初始**是相关区域的放疗（45gy或更多）和（或）手术。为了监测放疗的缓解情况，骨或骨外单发浆细胞瘤的随访和监控包括每4周1次的血、尿检查。
如果患者的m蛋白完全消失，那么频率可减到每3～6个月1次或依照临床提示进行。如果蛋白仍然存在，还要继续按每4周1次进行监测。骨检查应考虑每年或根据临床提示进行。
磁共振成像（mri）和（或）ct和（或）正电子发射体层摄影（pet）/ct可以考虑每6～12个月1次或根据临床提示进行。如果患者出现了疾病进展，那么须接受重新评价。
血细胞发展过程，多发性骨髓瘤作为一种起源于浆细胞的癌症，还被称为kahler病、骨髓瘤病和浆细胞骨髓瘤。
mm的诱导**及随访冒烟型（无症状）mm：先观察3～6个月，若疾病进展至症状性mm，参照活动性（症状性）mm **。活动性（症状性）mm：
诱导**、双膦酸盐**和辅助**。移植前诱导**方案的选择方面，对于可能成为移植候选的患者，应该限制其使用骨髓毒性药物（包括烷基化药物和亚硝基脲），从而避免对干细胞采集前干细胞储备造成不良影响。
目前移植候选病例诱导**的主要选择方案是与高反应率相关的含硼替佐米、来那度胺和沙利度胺的方案：硼替佐米/地塞米松（1类）、硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松、硼替佐米/多柔比星/地塞米松（1类）、硼替佐米/来那度胺/地塞米松（2b类）、硼替佐米/沙利度胺/地塞米松（2b类）、地塞米松（2b类）、来那度胺/地塞米松（1类）、脂质体多柔比星/长春新碱/地塞米松（***，2b类）、沙利度胺/地塞米松（2b类）。
3项ⅱ期临床研究包含了495例接受硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松方案**的患者，结果显示了高反应率：里德（reeder）等报告，总有效率（orr）为88%（61%≥vgpr，39%cr或非cr），移植后疗效得到进一步提高（70%cr或非cr，74%≥vgpr）；德国研究显示，orr为84%（74%pr，10%cr）；evolution研究中，此方案的orr是87%（6%scr，35%cr，45%pr）。因此2011版《指南》将硼替佐米/环磷酰胺/地塞米松方案作为2a级别推荐加入到移植前诱导**中。
自2023年开始，长春新碱/多柔比星/地塞米松（vad）不再被《指南》推荐作为移植前诱导方案，而***方案在2023年开始由2a类降为2b类，地塞米松单药作为某些人群（肾功能衰竭、高钙血症、脊髓压迫需要放疗、血细胞减少）的短期诱导**可能是一个合理的选择，目前仍为2b类推荐。
所有上述适用于移植候选者的方案同样可用于非移植候选者。非移植候选者的主要诱导**方案包括硼替佐米/地塞米松、地塞米松（2b类）、来那度胺/小剂量地塞米松（1类）、***（2b类）、美法仑/泼尼松（mp）、美法仑/泼尼松/硼替佐米（mpb）（1类）、mpl、美法仑/泼尼松/沙利度胺（mpt）（1类）、沙利度胺/地塞米松（2b类）；vad（2b类）。
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