第一课急性炎症性脱髓鞘性。
多发性神经根神经病。
讲解人：周进。
参加人员：概述】急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinating p01yneuropathy，aidp)，又称吉兰巴雷综合征(guillain-barre syndrome，gbs)是累及周围神经和神经根的自身免疫性疾病。临床特点是急性或亚急性肢体软瘫、不同程度的感觉障碍、可伴有自主神经症状和呼吸衰竭。
病理特点是髓鞘脱失和小血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润。**不明，目前认为gbs是一种感染后免疫介导的疾病。相关的感染性病原可能包括巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和空肠弯曲杆菌等。
各组年龄均可发病。
诊断要点】1．gbs的诊断以临床诊断为主。
1)根据病前1～4周内呼吸道或胃肠道感染史或疫苗接种史。
2)急性或亚急性起病。
3)两侧对称性运动和感觉性多发性周围神经病的症状：四肢弛缓性瘫痪，严重病例可累及肋间肌和呼吸肌导致呼吸麻痹。有肢体远端感觉异常和手套、袜套样感觉障碍。
可有脑神经损害，以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹。
4)脑脊液蛋白细胞分离现象：蛋白含量升高而白细胞数正常或稍高。
5)神经电生理异常表现：神经传导速度减慢或阻滞，通常低于正常的60％，远端潜伏期延长可达正常的3倍，f波或h反射延迟或消失等。
2．gbs需要与以下疾病相鉴别诊断脊髓灰质炎、急性脊髓炎、低血钾性周期性麻痹、重症肌无力等。
药物**】1．支持和对症**包括维持水、电解质与酸碱平衡；预防长时间卧床的并发症；如预防坠积性或吸入性肺炎；预防下肢深静脉血栓形成和由此引发的肺栓塞。
2．首选静脉注射免疫球蛋白**应在出现呼吸肌麻痹前尽早实施，一日0．4g／kg，连用5天。禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性iga缺乏患者。
3．激素**疗效不确定。常规剂量激素并不能阻止病情发展和缩短病程。
4．其他**急性期给予足量b族维生素、维生素c、辅酶q10和高热量易消化饮食。
注意事项】1．本病尚可使用以下**方法。
1)血浆置换**：可以缩短疗程和减轻疾病的程度，常见***为输血浆后肝炎，可在有条件的**综合医院或专科医院进行。
2)免疫抑制剂：gbs急性期在其他药物效果不佳或有用药禁忌的情况下或慢性gbs可用硫唑嘌呤，应注意其细胞毒性。
2．呼吸肌麻痹是本病最主要的危险，经鼻导管给氧及清理呼吸道后，短时间内仍无改善者，动脉氧分压低于70mmhg应行气管插管或气管切开术，及早机械通气。
3．如果患者合并ⅸ、x对脑神经麻痹，应更早考虑行气管插管或气管切开术。
4．重症患者需要转**综合医院或专科医院**。
5．重视****，早期进行肢体被动活动防止挛缩。
第二讲短暂性脑缺血发作。
讲解人：周进。
参加人员：概述】短暂性脑缺血发作(transient ischemic attack，tia)是指脑、脊髓或。
视网膜局灶性缺血所致的、未伴发急性脑梗死的一过性或短暂性神经功能障碍。临床症状一般持续10～20分钟，多在1小时内缓解，不遗留神经功能缺损症状和体征，影像学(ct或mri)无急性梗死责任病灶。
诊断要点】1．好发于中老年人(50～70岁)，多伴有高血压病、动脉粥样硬化、糖尿病或高脂血症等脑血管病危险因素。
2．起病突然，迅速出现局灶性神经系统(脑、脊髓)或视网膜的功能缺损，持续数分钟至数小时，多在1小时内恢复。
3．可反**作，每次发作表现基本相似。不遗留神经功能缺损症状和体征。
4．ct或mri无任何急性梗死的证据发现。
药物**】1．控制和去除危险因素。
1)积极**高血压、糖尿病、高血脂等。
2)避免低灌注可能：补充血容量和防止低血压，见相关章节。
3)**心脏疾病如冠心病、心律失常和瓣膜病等，见相关章节。
4)建立健康生活习惯、合理运动、适度降低体重等。
2．急性期药物**。
1)抗血小板药物：对tia，尤其是反**生tia的患者应首先考虑选用抗血小板药。大多数tia患者首选阿司匹林**，推荐剂量为一日75～300rag顿服。
双嘧达莫口服25～100mg，每日3～4次，并联合应用小剂量阿司匹林。服用阿司匹林过程中，tia仍然频繁发作、高危人群或因消化道症状不能耐受阿司匹林时，可考虑选用氯吡格雷75mg，一日1次。大多数情况均建议以单药抗血小板**为主，但急性冠状动脉疾病或近期有支架成形术患者，推荐联合应用阿司匹林和氯吡格雷。
2)抗凝药：对于非心源性缺血，抗凝**目前不作为tia的常规**，但心源性栓塞性tia伴发心房颤动、瓣膜病变和冠心病的患者(感染性心内膜炎除外)、频繁发作tia、椎一基底动脉tia患者、抗血小板**无效以及高凝状态如抗心磷脂抗体综合征等患者可考虑选用抗凝**。主要药物包括肝素、低分子量肝素和华法林。
华法林口服，初始剂量4．5~6．omg，三天后根据国际标准化比值(intemational normalized ratio，inr)调整剂量，最初两周隔天或每天监测inr，稳定后定期监测inr。心房颤动和瓣膜病患者如无禁忌证和合并者应终生口服抗凝药，但应密切监测凝血功能，**目标为国际标准化比值(inr)达到2．0～3．0或凝血酶原时间(pt)为正常值的1．5倍。普通肝素100mg加入o．9％生理盐水或5％葡萄糖500ml，静脉滴注，一日1次，速度维持在10～20滴／分内，维持活化部分凝血酶时间(aptt)50～70秒。
或者低分子量肝素(lwm)4000~5000iu，皮下注射，一日2次，疗程7～14天。肝素使用后改为口服华法林**。使用抗抗凝剂应密切监测凝血功能，根据患者具体情况调整剂量，具体用法参见血液系统相关药物使用童节。
3)钙通道阻滞药：可扩张脑血管，防止脑动脉痉挛。尼莫地平口服20～30mg，一日3次。血压低者、低灌注引起的短暂性脑缺血发作或怀疑大血管狭窄者慎用。
第三讲脑血栓形成。
讲解人：周进。
参加人员：概述】脑梗死(brain infarction)又称缺血性脑卒中，是指各种原因所致脑部血管阻塞、血液**障碍，导致该区域脑组织缺血、缺氧性坏死，出现相应神经功能缺损。脑梗死是脑血管病的最常见类型，约占全部脑血管病的70％。
依据脑梗死的发病机制和临床表现，通常将脑梗死分为脑血栓形成、脑栓塞、腔隙性脑梗死。
脑梗死的**应根据不同的**、发病机制、临床类型、发病时间等确定针对性、个体化的**方案。在一般内科支持**的基础上，可酌情选用改善脑循环、脑保护、抗脑水肿降颅压等措施。腔隙性脑梗死不宜脱水，主要是改善循环：
大、中梗死，如果有脑水肿、颅高压的征象时，应积极抗脑水肿降颅压，防止脑疝形成。在<6小时的时间窗内有适应证者可行溶栓**。
脑血栓形成是脑梗死最常见的类型。是在各种原因引起的血管壁病变基础上，脑动脉主干或分支动脉管腔狭窄、闭塞或血栓形成，引起脑局部血流减少或供血中断，使脑组织缺血、缺氧、坏死，出现局灶性神经系统症状和体征。
诊断要点】1．中老年患者。
2．有脑卒中的危险因素高血压病、糖尿病、高血脂、吸烟、动脉粥样硬化等。
3．静息状态下或睡眠中急性起病。
4．病前可有反复的短暂性脑缺血发作。
5.数小时或数日内出现局灶性神经功能缺损的症状和体征，并能与某一动脉供血区功能缺损相一致。
6．ct或mri检查发现梗死灶可明确诊断。
血管成像(cta)或磁共振血管成像(mra)或脑血管造影(dsa)可以发现狭窄或闭塞的责任血管。
药物**】1．一般**维持生命体征和处理并发症。
2．减轻脑水肿、降低颅高压脑水肿高峰期为发病后3．5天。提示可能存在颅内压增高的以下情况时可以降颅内压**：意识障碍逐渐加重、血管主干闭塞造成的大面积梗死、影像学提示中线移位、脑沟饱满、脑室变形和小脑梗死等。
常用甘露醇0．25～o．5g／kg(1g甘露醇相当于20％甘露醇5m1)，每4～6小时1次，每日最大剂量2g／l(g；呋塞米10。20mg，每2~8小时1次。
3．溶栓**在有经验和有条件的单位进行，针对超早期(发病6小时之内)患者可考虑静脉或动脉溶栓**。常用药物有尿激酶(urokinase，uk)和重组组织型纤溶酶原激活物(rt-pa，时间窗要求在4．5小时内)。尿激酶常用100万～150万iu加入0．9％氯化钠注射液100～200ml，持续静脉滴注30分钟，用药期间严密监护患者。
4．抗凝**目的主要是防止血栓的延长及防止堵塞远端的小血管继发血栓形成、防止卒中**并预防深静脉血栓形成和肺栓塞。可选用肝素、华法林等(药物用法参见短暂i生脑缺血发作章节)。
5．抗血小板药未行溶栓的急性脑梗死患者如无禁忌证应在48小时之内服用阿司匹林，急性期推荐剂量为一日1次150～300mg，连用4周后改小剂量口服维持，75～100mg，一日1次。一般不在溶栓后24小时内应用阿司匹林，以免增加出血风险。其他抗血小板药物参见短暂性脑缺血发作章节。
6．扩容**对于脑血流低灌注所致的急性脑梗死可酌情考虑扩容**，如羟乙基淀粉250～500ml，静脉滴注，一日1次；或低分子右旋糖酐500ml，静脉滴注，一日1次。但应注意可能加重脑水肿、心力衰竭等并发症。
7．对于脑卒中所致的偏瘫，及其他中枢神经系统急性损伤引起的功能和意识障碍，可使用胞磷胆碱钠，静脉滴注一日0．25—0．5g，用5％或10％葡萄糖注射液稀释后缓缓滴注。
注意事项】1．在<6小时的时间窗内有适应证者可考虑溶栓**发病3～6小时之内患者应尽早转往有经验和有条件的医院**。
2．重视脑梗死的二级预防积极处理血管病危险因素如高血压、糖尿病、高脂血症等，应用抗血小板药物、降脂药物、抗高血压药、降糖药等。
1)高血压：原则是既要有效和持久地降低血压，又不影响重要器官的血流量。具体请参见高血压病一节。
2)高血脂：他汀类降脂药不仅能有效降低tch及ldl水平，还能稳定斑块，从而减少脑卒中的发生。具体请参见高脂血症一节。
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